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原發性無月經

邱嘉立醫師

   女孩子到了十八歲時還沒有月經來潮，稱為原發性無月經。原發性無月經幾乎都是肇因於月經來潮的機轉其中某處發生病變，如果就此置之不理，也有可能終生不會有月經。原發性無月經的成因請見表1。

表1 原發性無月經的分類

以下分別說明:

假性無月經

當外陰部處女膜閉鎖，或是子宮頸、陰道閉鎖時，即使已經月經來潮，也無法流出體外，此時會被誤認為尚無月經來潮，因而稱之為假性無月經。此時荷爾蒙的狀態正常，第二性徵也都正常發育。但若處女膜閉鎖，則經血鬱積在陰道中形成陰道血腫，醫師檢查外陰部時會看到處女膜膨出，而診斷出陰道血腫。有時因為貯留的血液過多造成相當大的陰道血腫，檢查發現之後醫師會即時給予治療。

子宮性無月經

    子宮沒有發育或是子宮完全沒有機能的狀態。又分為以下四種狀況。

• 無子宮 這是先天性發育異常，常伴隨陰道上2/3也未發育。

• Rokitansky-Küstner-Hauser Syndrome 先天沒有陰道發育，外陰部也看不到陰道口。此時卵巢和輸卵管都正常發育，單子宮則只有殘留的發育痕跡。

• 子宮腔沾黏 由於幼年期的子宮內膜炎導致極少見的子宮腔沾黏。

• 結核性子宮內膜炎 這也是罕見的狀況，由於幼年期的結核性子宮內膜炎導致子宮腔沾黏。

   前述的子宮性無月經狀況中卵巢機能正常，也會出現正常的第二性徵，因此須與假性無月經作鑑別診斷。

卵巢性無月經

   此時可能是先天性卵巢沒有發育，或是卵巢沒有機能。討論此類時並未列入染色體異常，而單指46XX的狀態。 由於卵巢沒有機能，因此性腺刺激激素(GONADOTROPIN)會如同停經狀態呈現高值，測定血中的性腺刺激激素是重要的診斷依據。由於還是有性染色體異常的可能，必要時必須檢驗染色體。 卵巢性無月經如上表分為無卵巢和卵巢發育不全。

• 無卵巢的狀況下卵巢僅存在線狀的小部份，顯微鏡下檢查其中並沒有卵母細胞。

• 卵巢發育異常的狀況則是卵巢可看到卵母細胞，但沒有發育的卵泡或黃體。有些病例仍會呈現第二性徵的發育。

   卵巢性無月經的預後不佳，即使給予排卵刺激，也無法誘發排卵，僅能給予週期性荷爾蒙治療以誘發週期性的出血，並需預防因女性荷爾蒙缺乏而導致的骨質疏鬆症。 　

性腺發育異常

 這是由於性染色體異常而未形成卵巢，如表一分為四型。

1. Turner's Syndrome:性染色體為45XO，卵巢僅有線狀。身體顯現矮小，缺乏第二性徵等特徵。除了45XO的典型之外，也有XX/XO的變形以及X的變形等種類。也有部分病患呈現較輕微的臨床症狀，月經來且伴隨第二性徵的發育，而經歷一般女性的妊娠、生產等過程。對於Turner's Syndrome原發性無月經的病患，主要治療為週期性荷爾蒙治療以誘發第二性徵和週期性的出血，並需預防因女性荷爾蒙缺乏而導致的骨質疏鬆症和陰道乾澀等症狀。1991年開始開始嘗試以生長激素治療生長激素缺乏的病患，目前對於所有Turner’s Syndrome病患可給予人類生長激素，以改善身高的問題。

2. 單純性腺發育不全 Gonadol Dysgenesis:這個狀況是染色體為46XY男性，但表現型為女性，身高較高，乳房發育不良，原發性無月經，陰道和子宮的發育不良，且卵巢無發育。

3. 睪丸女性化症候群 Testicular Feminization Syndrome:這個狀況是染色體為46XY男性，且性腺為睪丸正常發育，但是外觀和乳房等二次性徵的發育都像正常女性，外陰部也是女性的表現型。病患出生後會被當作女性來養育，但到了青春期則沒有月經，陰道較正常女性為淺，也沒有子宮或輸卵管。睪丸通常存在於腹腔或鼠蹊部，可分泌正常的男性荷爾蒙，抽血檢驗時會發現男性荷爾蒙值以女性而言為偏高，但以男性而言則為正常，性腺刺激激素則偏高。 本病的成因是男性荷爾蒙的接受體缺損，導致即使有男性荷爾蒙也無法發揮作用，而使性別發展朝向女性的方向發育。此類病患可以有性生活但無法受孕，而腹腔或鼠蹊部的睪丸需要手術切除以避免惡性變化。

4. 男性假性半陰陽 Male Pseudohermaphroditism:這個狀況是性染色體為XY，性腺是睪丸，但是外陰部(或是包括少數的內部性器官)為女性的表現型，因而被當作女性養育。到了青春期後因為睪丸開始大量分泌男性荷爾蒙，導致外性器官逐漸男性化，而產生複雜的外觀。在腹腔或鼠蹊部的睪丸發育不全，需要手術切除以避免惡性變化。此外性器官整形時要整型為男性或女性，則需要考慮本人的種種因素。

中樞性原發性無月經

卵巢本身正常但下視丘或腦下垂體異常，因而導致卵巢機能異常。分為以下三種：

1. 下視丘性原發性無月經:下視丘性原發性無月經比較少見，大多屬於繼發性無月經。

2. 高泌乳激素血症:泌乳激素升高時會抑制下視丘的性腺刺激激素分泌釋放激素，而干擾卵巢的功能。

3. 其他特殊類型 如表一所示

副腎上腺性無月經 

副腎上腺皮質素過度分泌男性荷爾蒙時，會造成男性化、無月經等卵巢機能異常，其種類請見下表二。

表二 副腎上腺異常的分類 

  女性病患在胎兒時期的話，由於性器官的發育男性化，陰蒂出現類似陰莖的肥大，可能會被誤認為男性外生殖器，稱為女性假性半陰陽。如果出生數年之後才發病，會發現陰蒂肥大，無月經，乳房發育不良，男性體毛，聲音低沉等等男性化症狀。由於男性荷爾蒙的過度分泌對中樞的負回饋，FSH和LH的分泌低下，所以性器官的成熟延遲，造成無排卵性月經。此外鹽喪失型

   還可能因為水解酶的缺乏而導致腎臟排泄大量的水分和鹽份，造成血鈉降低、血鈣上升，臨床表現有脫水、嘔吐，體重降低等代謝症狀。高血壓型則由於deoxycorticosterone分泌過多導致血壓上升，給予cortisone則降低血壓。

   副腎上腺異常透過荷爾蒙療法可以誘發第二性徵及月經，並給予刺激排卵而幫助懷孕。

多囊性卵巢症候群

此時血液中LH升高，常伴隨男性荷爾蒙上升而導致男性化、無排卵、肥胖及胰島素阻抗。

甲狀腺性無月經

Last updated: 2008/04/06